视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）：从症状到诊断，你需要了解

什么是NMOSD？

NMOSD初被称为视神经脊髓炎（NMO），但随着研究的深入，发现一些疾病与NMO有相似的发病机制和临床特征，但不符合NMO的诊断标准。因此，2015年NMO诊断小组制定了新的诊断标准，取消了NMO的定义，并将这些疾病和NMO统称为NMOSD。

NMOSD是一种由体液免疫参与的抗原-抗体介导的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病谱。它的核心特征是视神经和脊髓的炎症，导致视力下降、肢体无力、感觉异常等症状。

NMOSD主要表现为六大核心症状：

1. 视神经炎：视力急剧下降，甚至看不见，单眼或双眼同时或顺序发生，可能伴有眼球转动痛。
2. 急性脊髓炎：脊髓炎症导致的运动、感觉和自主神经功能障碍。
3. 延髓极后区综合征：表现为顽固性呃逆、恶心、呕吐等症状。
4. 急性脑干综合征：脑干受累导致的复视、吞咽困难等症状。
5. 急性间脑综合征：间脑受累导致的嗜睡、体温调节异常等症状。
6. 大脑综合征：大脑受累导致的认知障碍、癫痫等症状。
7. 其中，视神经炎、急性脊髓炎和延髓极后区综合征是NMOSD比较特征性的临床症状。

NMOSD的诊断需要结合临床症状、影像学检查和实验室检查。以下是常见的检查方法：

1.眼科检查

• 视力检查：评估视力下降程度。
• 眼底照相：观察视乳头和视网膜的变化。
• OCT（光学相干断层扫描）：检测视乳头周围神经纤维层的厚度变化。
• 视野检测：评估视野缺损情况。
• 视觉电生理检查：如视觉诱发电位（VEP），可发现P100波幅降低及潜伏期延长。

2.影像学检查

• MRI（核磁共振）：观察视神经、脊髓和脑部的病变。
• CT：辅助检查视神经的其他部分（如眶内段、管内段）。

3.实验室检查

水通道蛋白4抗体（AQP4-IgG）检测：约70%-80%的NMOSD患者呈阳性。

NMOSD的早期诊断非常重要，尤其是对于年轻患者突然出现的视力下降或肢体无力，应高度警惕。以下是一些建议：

1. 定期自查：关注视力、视野和色觉的变化。
2. 及时就医：出现症状时，尽早进行相关检查。
3. 保存检查资料：定期进行视力、眼底照相、OCT和视野检测，并保存结果以便对比。

结语：如出现任何症状，请及时就医